Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa dan mukosa orifisium. Pengelupasan epidermis terjadi pada 10% kasus, sedangkan keterlibatan mukosa dapat mencapai 90% dari keseluruhan kasus. Biasanya sering disertai gejala umum berat yang harus memerlukan perawatan intensif di rumah sakit. Pertama kali diskripsi penyakit ini dilakukan oleh Stevens dan Johnson pada tahun 1922. Dalam kepustakaan istilah umum lain yang digunakan untuk sindrom ini antara lain : eritema eksudativum multiform mayor, sindrom muko-kutaneo-okular, sindrom de Friessinger-Rendu, eritema poliform bulosa atau dermatostomatitis. Istilah eritema multiforme yang sering dipakai sebetulnya hanya digunakan dalam klasifikasi dan diskripsi pada kelainan kulitnya saja.Pada umumnya SSJ dilaporkan jarang terjadi tetapi mungkin saja angka kejadian sebenarnya lebih tinggi karena pengenalannya kurang begitu baik. Sindrom ini muncul paling sering pada dewasa, namun dapat juga mengenai anak-anak, tetapi jarang dijumpai pada usia di bawah 3 tahun. Sesuai dengan gejala klinis utamanya maka penyakit ini secara umum sering salah dikenal sebagai varisela, difteria, vaksinia, demam scarlet, campak, impetigo, atau meningitis.
Insidens yang dilaporkan berkisar antara 1-10 per sejuta setiap tahun. Di Indonesia angka kejadian kasus ini belum diketahui secara pasti. Bentuk klinis SSJ berat jarang terdapat pada bayi, anak kecil atau orang tua. Lelaki dilaporkan lebih sering menderita SSJ daripada perempuan. Tidak terdapat kecenderungan rasial terhadap SSJ walaupun terdapat laporan yang menghubungkan kekerapan yang lebih tinggi pada jenis HLA tertentu.
ETIOLOGI
Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons imun terhadap obat.
Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-Johnson
| Infeksivirusjamurbakteri
parasit |
Herpes simpleks, Mycoplasma pneumoniae, vaksiniakoksidioidomikosis, histoplasmastreptokokus, Staphylococcs haemolyticus, Mycobacterium tuberculosis, salmonela
malaria |
| Obat | salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif, klorpromazin, karbamazepin, kinin, analgetik/antipiretik |
| Makanan | Coklat |
| Fisik | udara dingin, sinar matahari, sinar X |
| Lain-lain | penyakit kolagen, keganasan, kehamilan |
(modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley, 1985)
Keterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan sebelum masa awitan setiap gejala klinis yang dicurigai (dapat sampai 21 hari). Bila pemberian obat diteruskan dan geja]a klinis membaik maka hubungan kausal dinyatakan negatif. Bila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai mempunyai hubungan kausal. Obat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah golongan salisilat, sulfa, penisilin, antikonvulsan dan obat antiinflamasi non-steroid. Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan penyebab.
Patofisiologi
- Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).
- Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Pada beberapa kasus yang dilakukan biopsi kulit dapat ditemukan endapan IgM, IgA, C3, dan fibrin, serta kompleks imun beredar dalam sirkulasi.
- Antigen penyebab berupa hapten akan berikatan dengan karier yang dapat merangsang respons imun spesifik sehingga terbentuk kompleks imun beredar. Hapten atau karier tersebut dapat berupa faktor penyebab (misalnya virus, partikel obat atau metabolitnya) atau produk yang timbul akibat aktivitas faktor penyebab tersebut (struktur sel atau jaringan sel yang rusak dan terbebas akibat infeksi, inflamasi, atau proses metabolik). Kompleks imun beredar dapat mengendap di daerah kulit dan mukosa, serta menimbulkan kerusakan jaringan akibat aktivasi komplemen dan reaksi inflamasi yang terjadi. Kerusakan jaringan dapat pula terjadi akibat aktivitas sel T serta mediator yang dihasilkannya. Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi lainnya. Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang akhirnya menyebabkan kerusakan epidermis.
- Keterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan sebelum masa awitan setiap gejala klinis yang dicurigai (dapat sampai 21 hari). Bila pemberian obat diteruskan dan geja]a klinis membaik maka hubungan kausal dinyatakan negatif. Bila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai mempunyai hubungan kausal. Obat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah golongan salisilat, sulfa, penisilin, antikonvulsan dan obat antiinflamasi non-steroid. Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan penyebab.
Iklan
